Spina bifida - ce este? Malformația coloanei vertebrale

Defecțiunea de dezvoltare a coloanei vertebrale, care poate fi însoțită de patologia dezvoltării măduvei spinării, este Spina bifida. Ce este, în ce cazuri apare, la ce încălcări în organism poate rezulta - cititorul va găsi răspunsurile la aceste întrebări în articolul nostru. Cu toate acestea, pentru înțelegerea tabloului clinic al bolii este de asemenea necesară pentru a înțelege conceptul sistemului nervos central uman, structura anatomica a coloanei vertebrale si functiile maduvei spinarii.

Conceptul de sistem nervos central

Sistemul nervos central este partea principală a sistemului nervos uman. Acesta este reprezentat de măduva spinării și creier și constă din neuroni și procesele lor. Sistemul nervos central este format din trei departamente: inferioare, medii și superioare. Cel inferior și mijlociu includ măduva spinării, medulla oblongata, creierul mijlociu, creierul intermediar și cerebelul. Aceste componente reglementează activitatea organelor individuale, stabilesc o legătură între ele, asigură integritatea funcționării organismului. Secțiunea superioară a sistemului nervos central este reprezentată de emisferele creierului și asigură funcțional interacțiunea organismului cu mediul.

Funcția principală a sistemului nervos central este implementarea reacțiilor simple și complexe - reflexe. Sistemul nervos central se formează în primele săptămâni de sarcină dintr-o structură specială - ectoderm. Cu divizare și dezvoltare incorectă celulele nervoase există un defect al tubului neural, care duce ulterior la apariția patologiilor măduvei spinării.

Măduva spinării este organul sistemului nervos situat în canalul vertebral. limita noțională între măduva spinării și creierul a avut loc în loc intercalarea fibre piramidale. Atât creierul cât și măduva spinării sunt învelite într-o cochilie formată din trei straturi: solid, arahnoid și vascular. Din leziuni externe creierul este protejat de craniu, măduva spinării - coloana vertebrală.

Structura coloanei vertebrale

Spine - fundamentul scheletului uman este format din vertebre, între care discurile intervertebrale - stratul de cartilaj. Funcțional, discurile asigură mobilitatea coloanei vertebrale. 33-34 într-o vertebră uman, acestea condiționat combinate în secțiuni: de col uterin, toracice, lombare, sacrale, coccisul.

Fiecare vertebră este formată de corp, arc și procese. Corpul și arcul alcătuiesc foramenul vertebral, procesele leagă vertebrele una de alta și îndeplinesc funcția de fixare a mușchilor. Într-un corp uman sănătos, orificiile vertebrelor se îmbină într-un singur canal vertebral, care, de fapt, este locația măduvei spinării. Dar există, de asemenea, condiții patologice, în care există un decalaj în os - acest fenomen este numit "arcoză nezaraschenie a vertebrelor".

Măduva spinării asigură legătura creierului cu sistemul nervos periferic. Canalul central este o cavitate interioară a măduvei spinării. Măduva spinării, ca și capul, are o cochilie cu trei straturi, între straturile care este lichidul cefalorahidian. Oase de vertebre și externe maduva spinarii formează un spațiu epidural între ele, umplut cu țesut adipos și o rețea venoasă.

Spina bifida: ce este?

Spina bifida - această degenerare a coloanei vertebrale (spina bifida), care sunt adesea exacerbate de o patologie - hipoplazie a măduvei spinării. Acest viciu începe să se manifeste în stadiile incipiente ale sarcinii și este o încălcare a formării tubului neural. Tubul neural este o structură din care, la gestație ulterioară, embrionul formează sistemul nervos central - măduva spinării și creierul. Numeroase istorii medicale ale pacienților cu Spina bifida dau baza pentru a clasifica patologia în specii separate în funcție de gravitatea dezvoltării virale:

• Forme ușoare cu condiție: Spina bifida ascunsă, meningocele, lipomeningocele;
• forme severe: mielomeningocelemelomeningenocele, complicate de hidrocefalie.

Spina bifida se detectează în timpul imagisticilor prin rezonanță magnetică sau neurosonografie.

Statisticile arată că există o boală la sugari 1-2 în 1000. patologia este genetică, pentru că până la 8% din nașteri repetate capete diagnosticat cu Spina bifida. Medicii susțin că apare adesea la copiii născuți de femei în adolescență. Cu toate acestea, 95% dintre copiii cu diagnostic spina bifida par parinti sanatosi, care nu suferă de o boala similara.

Forme de lumină Spina bifida

Ascunse Spina bifida (occulta) - cea mai ușoară formă a bolii, în care există subdezvoltare, un mic decalaj în vertebre. Cel mai adesea apare în părțile lombare sau sacrale ale coloanei vertebrale. Această patologie se extinde numai la țesutul osos al coloanei vertebrale și nu afectează structurile coloanei vertebrale. Boala este exprimată moderat și, adesea, nu se manifestă ca simptome care pot deranja o persoană. Mulți pacienți cu această patologie și nu bănuiți despre boala lor. Un semn vizual vizibil al bolii la un nou-născut poate fi un pachet de păr, de obicei o pungă mică de grăsime, o depresie sau un semn de naștere în locul patologiei.

Doar în câteva cazuri (aproximativ 1 din 1000 de cazuri, o formă deghizată de Spina bifida) anomalie duce la tulburări funcționale la nivelul tractului urinar, intestin, slăbiciune musculară a membrelor inferioare, la curbura coloanei vertebrale. un anumit număr de vertebre ale coloanei vertebrale este de obicei indicat în fișa medicală a pacientului, în care a existat o patologie. De exemplu, înregistrarea "Spina bifida posterior S1" indică problemele primului vertebra sacrală departamentul coloanei vertebrale.

Meningocel - spina bifida soi, în care, în plus față de degenerarea maduvei osoase teaca protectoare poate acționa ca o protuberanta sau capsule printr-o fantă existentă. Adesea, măduva spinării, precum și germenii nervoase fără patologii sau defecte mici. În majoritatea covârșitoare a cazurilor, capsula este acoperită cu piele, care protejează în mod condiționat conținutul acesteia. Cu toate acestea, chiar și acest mic defect necesită tratament chirurgical pentru a elimina defectele cosmetice.

Lipomeningotsele

Lipoimingocele - o formă de spina bifida, care este considerată o patologie de natură moderată. În medicină, această tulburare este clasificată ca o simbioză a herniilor spinării care rezultă și a tumorilor lignificante. Această tulburare în formarea tubului neural apare în primele 20 de zile de sarcină. Lipomeningotsele un defect care poate duce la dezvoltarea unor patologii neurologice și duce la boli grave ale sistemului genito-urinar, intestine - tesutul adipos exercita o presiune asupra maduvei spinarii. Având în vedere antecedentele medicale ale pacienților cu lipomeningocel, se pot distinge patru grupe de manifestări patologice ale afecțiunii:

• fără tulburări neurologice, pelvine sau ortopedice;
• pareza moderată a picioarelor, deformarea picioarelor;
• afectarea pronunțată a funcției motorii, curbura coloanei vertebrale, tulburările pelviene;
• deformarea extremităților, patologia pelviană severă.

Prin urmare, singura metodă corectă de tratare a acestei patologii este intervenția imediată chirurgicală timpurie. Împreună cu operația de îndepărtare a pungii de grăsime poate fi o hernie de chirurgie plastică.

Myelomeningocele - formă severă de Spina bifida

Cea mai gravă formă de patologie care apare în 75% din toate cazurile de distrofie vertebrală este mielomeningocelul (Cystica spina bifida). Ce este? Herniile cerebrale sunt un element al măduvei spinării care iese prin defectul coloanei vertebrale. Uneori, capsula cu măduva spinării este protejată de piele, în alte cazuri țesutul cerebral, împreună cu procesele nervoase, iese. Cu această formă de patologie, tulburările neurologice sunt inevitabile. Gradul acestor tulburări va fi determinat de severitatea defectului măduvei spinării, precum și de locul coloanei vertebrale în care a apărut tulburarea. Dacă boala afectează secțiunea finală a măduvei spinării, problemele afectează sistemul genito-urinar și intestinul, apare paralizia extremităților inferioare.

Adesea, hernia spinală apare în coloana lombosacrală. Cu toate acestea, în practica medicală, există cazuri în care patologia se dezvoltă la nivelul coloanei vertebrale toracice sau cervicale. Din nefericire, defectul tubului neural este cel mai adesea însoțit de o altă tulburare - hidrocefalie sau anomalie Chiari, cauza care este o încălcare a formării fluidului cefalorahidian în interiorul craniului.

Hidrocefalie și Chiari anomalie

Hidrocefaloza (edemul creierului) este o patologie care rezultă din acumularea de lichid cefalorahidian în ventriculele creierului. Lichidul cefalorahidian - lichidul cefalorahidian - circulă constant în sistemul ventricular.

Volumul necesar de lichid cefalorahidian poate fi format în două moduri:

• a fi produsă de celulele glandulare ale vaselor de sânge în ventriculele creierului;
• formată ca rezultat al transpirației plasmei sanguine prin pereții vaselor de sânge.

Likvor circulă din ventriculi în spațiul subarahnoid al creierului și al măduvei spinării. Spațiile intrapraniare și spirituale într-un corp sănătos formează un singur întreg. Când o face hernia spinării, format hidrocefalie comunicantă. Acumularea de lichid conduce la o creștere a presiunii intracraniene, ceea ce duce la o scădere a vederii, apariția convulsiilor, strabismului, slăbiciune a mușchilor de la nivelul extremităților superioare și inferioare. Astfel de încălcări conduc la tulburări neurologice grave, scăderea abilităților intelectuale și moartea.

Anomalii Arnold Chiari - o patologie în care amigdala coborât până la nivelul primei și a doua vertebre cervicale, blocând astfel circulația lichidului cefalorahidian.

Tratamentul chirurgical al mielomeningocelei

Cel mai mare pericol pentru viața unui nou-născut cu mielomeningocel este ruperea sacului hernial și a infecției în conținutul său. Infecții complicate, decompensarea hidrocefalilor - principala cauză a mortalității ridicate a nou-născuților care sunt diagnosticați cu Spina bifida. De îndată ce se detectează lichorhea - cursul lichidului cefalorahidian - se efectuează o procedură chirurgicală de urgență pentru a elimina hernia vertebrală.

Până în prezent, metoda optimă de eliminare a acestor patologii, utilizată cu succes în întreaga lume, este îndepărtarea intrauterină a herniilor spinării. Acest tip de intervenție chirurgicală previne dezvoltarea anomaliei hidrocefalice și Chiari la pacienții mici - evită complicațiile grave care amenință viața, precum și operația de manevră ulterioară. Manipulările de mai sus oferă șansa nou-născutului la un nivel normal de dezvoltare și de calitate a vieții.

Dacă intervenția chirurgicală intrauterină nu este efectuată din nici un motiv, recurgeți la o operație de manevrare a lichiorului care normalizează cantitatea de lichid cefalorahidian. De obicei, o astfel de operație se desfășoară în două etape. Clinica coloanei vertebrale este o instituție medicală cu un focus îngust, în care, de regulă, multe probleme asociate cu patologiile coloanei vertebrale ajută la rezolvare.

diagnosticare

În medicina modernă, Spina bifida este diagnosticată la începutul sarcinii. Prin urmare, viitorii părinți au timp să înțeleagă diagnosticul și pregătirea psihologică pentru nașterea unui copil cu caracteristici. Pe de altă parte, ei au, de asemenea, timpul și posibilitatea de a decide cu privire la lipsa conservării fătului.

În timpul sarcinii (la săptămâna 16-18), viitoarele mame se supun testelor de screening pe baza testelor de sânge. Esența metodei este de a verifica concentrația de proteine ​​rudimentare, care în timpul sarcinii normale este produsă de făt într-o cantitate mică. Dacă există un defect în sistemul nervos central, concentrația alfa-fetoproteinei crește. În test există caracteristici speciale. Datorită posibilelor erori în descifrarea rezultatelor analizei, trebuie să urmați cu atenție anumite reguli:

• pentru a stabili momentul cel mai precis al sarcinii;
• dacă sarcina este prolifică, trebuie diagnosticată la timp.

O altă metodă de diagnosticare este ultrasunetele prenatale, efectuate în anumite perioade de sarcină, favorabile detectării patologiei. Această metodă vă permite să vizualizați creierul, măduva spinării, coloana vertebrală și să faceți un diagnostic în timp util. Cu toate acestea, ar trebui să se țină seama de faptul că, cu defecte minore (Spina bifida latentă), patologia nu poate fi detectată.

Amniocenteza - perfuzarea lichidului amniotic - o altă metodă de diagnosticare. Se efectuează cu ajutorul unui ac mare și numai strict sub controlul cu ultrasunete. Această metodă este utilizată în cazul în care un test de sânge a arătat un exces de concentrație de alfa-fetoproteină și nu a evidențiat diagnosticarea cu ultrasunete a patologiilor. Lichidul, ca și sângele, este examinat pentru concentrația proteinei embrionare, excesul acesteia indicând prezența tulburărilor în dezvoltarea coloanei vertebrale.

profilaxie

Desigur, niciun specialist medical nu va da garanție că, dacă se vor observa toate precauțiile necesare și absența factorilor de risc comuni, copii sănătoși vor avea un copil sănătos. Din nefericire, uneori natura dispune de altfel decât presupune o persoană. Dar în puterea viitorilor mame și tați să facă cele mai multe pentru a minimiza toate riscurile posibile și pentru a reduce probabilitatea unui copil cu patologie Spina bifida aproape la zero. Vorbim despre măsuri preventive.

Una dintre principalele măsuri de prevenire a unui nou-născut de a diagnostica "spina bifida" este planificarea atentă a sarcinii. Pentru a face acest lucru, o potențială mamă și un tată înainte de concepție trebuie să se supună unui examen medical, fără a fi nevoiți să meargă la o consultare cu un genetician. La o femeie în timpul sarcinii timid-pus pentru a conduce un stil de viață sănătos, să fie precaut de a lua anticonvulsivante. Dar consumul de acid folic în volumul necesar, dimpotrivă, este prezentat în această perioadă. În multe țări dezvoltate, acesta este principalul punct al programului recomandat de organizația de sarcină pentru sănătate.

Trebuie reținut faptul că moștenirea genetică - suportată de femeie în timpul sarcinii bolii, de exemplu, rubeola - efectul mediului extern - radiații, alcool, substanțe narcotice, este considerat a fi factori de risc pentru dezvoltarea patologiei.

Principalele teze

Deci, răspunzând la întrebarea "Spina bifida - ce este asta?", Se pot identifica principalele teze. Spina bifida - o patologie care apare in utero, in primele saptamani de sarcina. Singura modalitate de a evita boala unui copil este planificarea sarcinii, îndeplinirea tuturor prescripțiilor necesare ale medicilor, o mamă viitoare care să conducă un stil de viață sănătos, pentru a compensa lipsa de acid folic în organism.

În cazul în care patologia este încă detectată, administrarea se face numai prin operație cezariană, pentru a exclude rănirea măduvei spinării atunci când fătul trece prin canalul de naștere.

Pentru a diagnostica boala, există o gamă largă de metode - un test de sânge, un diagnostic cu ultrasunete, o cercetare a lichidului amniotic. Dacă, totuși, se constată încălcarea și se pune diagnosticul, este necesară intervenția chirurgicală.

O metodă inovatoare este eliminarea intrauterină a patologiei. Există, de asemenea, o intervenție operativă după nașterea copilului - în primele trei zile din viața sa. Apropo, suspiciunile de Spina bifida la un nou-nascut pot provoca: o hernie pe coloana vertebrala, semne de nastere sau goluri pe una din zonele pielii, un pachet neobisnuit de par. Desigur, diagnosticul final este stabilit după un studiu suplimentar - CT, RMN.

În funcție de localizarea zonei afectate a coloanei vertebrale, precum și de tulburările funcționale asociate, boala este clasificată în forme mai ușoare și mai grele.

Formele ușoare de Spina bifida, de obicei, nu duc la vicii severe, pacienții cu acest diagnostic sunt adaptați social. În cazul afecțiunilor maligne severe - meningomieliecele - nu se poate evita dizabilitatea, chiar dacă operația este reușită.

Clinica coloanei vertebrale este un fel de instituție medicală specializată în servicii medicale pentru a ajuta pacienții cu tulburări ale SNC. Prin urmare, diagnosticul de Spina bifida nu este un verdict. Cu el poți și ar trebui să trăiești.