Sarcoidoza din Beck: simptome de boală, prevenire, cauze și caracteristici ale tratamentului

Lista de boli care nu pot fi infectate de oameni sau animale și care nu provin clarificat până la sfârșitul anului de motive, nu în ultimul rând este boala Beck. Sarcoidoza este numele său modern. Este rar diagnosticat, nu mai mult de 150 din 100 000 de persoane, dar afectează oamenii de pe toate continentele și, prin urmare, i se atribuie un cod internațional în sistemul de clasificare ICD-10. Acest lucru este de a se asigura ca medicii din orice țară este mai ușor pentru a naviga la definirea unei boli insidios, eforturi comune pentru a găsi noi tratamente și rapid găsi soluția corectă, atunci când pacientul are nevoie de ajutor.

Sarcoidoza este ce?

Sarcoidoza lui Beck apare când grupurile de celule capabile de fagocitoză încep să se împartă brusc și să se transforme în diferite organe ale unei persoane. Nodulii (granuloame) sunt formate prin acest proces, care nu se poate manifesta în vreun fel sau poate cauza o deteriorare semnificativă a stării de sănătate. Granuloamele pot apărea în orice organ, inclusiv inima, ochii, rinichii, ficatul, dar sunt cel mai adesea localizați în plămâni. Decese sunt rare în sarcoidoza și înregistrate doar în pacienții foarte slăbit cu imunitate scăzută, care nu a fost tratat. Aproximativ la 10% dintre pacienți, granuloamele se dizolvă independent fără utilizarea medicamentelor. Cei mai mulți oameni care suferă de sarcoidoza, necesită tratament specific și să se consulte un pneumolog, cardiolog, oftalmolog, neurolog, dermatolog, reumatolog.

Istoria descoperirii

Pentru prima dată sa descris sarcoidoza lui Beck (Böck), chirurgul dermatolog britanic D. Hutchinson. În 1877, el a observat doi pacienți: bărbat în vârstă de 53 de ani, și o femeie în vârstă de 64 de ani, a cărui piele pe picioare și mâini au fost granuloame violet. Doisprezece ani mai târziu, medicul francez Benière a descris cursul bolii la un pacient care a prezentat granuloame similare în regiunea nazală. În plus, acest pacient a avut o umflătură albastră cenușie a urechilor și a degetelor. Indiferent de Beni, medicul norvegian Caesar Bök a efectuat un studiu histologic cu granuloame similare și le-a dat numele de "sarcoidoză benignă a pielii". De asemenea, el a observat ca noduli purpurii pot apărea pe mucoase în plămâni, și medicul suedez Schaumann a încercat să sistematizeze datele privind diferitele manifestări ale sarcoidoza. Ca urmare, boala a fost numită "boala Bénier-Beauca-Schaumann". Acest termen poate fi găsit în continuare în unele documente medicale.

Clasificarea internațională

În sistemul ICD-10, sarcoidoza lui Beck este clasificată ca o boală de clasa a treia. Acest lucru înseamnă că în etiologia sa implică încălcarea imunității. Conform catalogului internațional, această afecțiune este atribuită codului D 86. Sarcoidoza organului specific afectată de granuloame are următoarea numerotare:

• în plămâni - D86.0;
• în ganglionii limfatici - D86.1;
• simultan în plămâni și în ganglionii limfatici - D86.2;
• pe piele - D86.3;
• Patogenie nedeterminată - D86.9.

În cazul în care alte boli sunt diagnosticate în sarcoidoză, numerotarea este după cum urmează:

• însoțită de iridotsiklita sau uveită anterioară - D86.8 + H22.1 *;
• la o paralizie a nervilor cranieni - D86.8 + G53.2 *;
• cu artropatie - D86.8 + M14.8 *;
• cu miocardită - D86.8 + I41.8 *;
• cu miozită - D86.8 + M63.3 *.

Clasificarea după modelul fluxului

Sarcoidoza lui Beck poate să apară în trei forme:

1. Cronică. La pacienți, se observă deteriorarea generală a stării de bine, slăbiciunea cauzelor, scăderea capacității de lucru.

2. Acut. Această formă se caracterizează printr-un salt ascuțit de temperatură, o creștere a ganglionilor limfatici și articulații umflate ale extremităților.

3. Subacută. Există o creștere a temperaturii ca val, condiția generală fiind moderată.

Există, de asemenea, o formă refractară (tratamentul nu este accesibil).

Clasificarea prin gravitate

Boala descrisă este diferențiată în funcție de trei grade de severitate:

Primul. Pacienții cu ganglioni limfatici toracici lărgit (bronhopulmonar, tracheobronchial, paratracheal, bifurcație) sunt observate.

Al doilea. Sarcoidoza Beck de 2 grade se caracterizează prin prezența focarelor interstițiale inflamatorii în plămâni.

Al treilea. Apare fibroza (fibroza) a tesutului pulmonar, nodurile intratoracice nu sunt extinse, dar a format emfizem. Împreună cu focarele de fibroză formează conglomerate extinse de drenaj. Pacienții se plâng de dureri în piept, apetit scazut, oboseală severă, slăbiciune, tuse uscată, dificultăți de respirație, durere la nivelul articulațiilor.

Există o clasificare în care se disting cinci etape ale sarcoidozei:

• Zero. Boala a început, dar radiografia plămânilor nu arată nimic.
• Primul. Ganglionii limfatici intra-toracici încep să crească.
• Al doilea. Ganglionii limfatici sunt măriți, granuloamele încep să apară în țesutul pulmonar.
• Al treilea. Se înregistrează modificări ale țesutului pulmonar.
• În al patrulea rând. Fibroza plămânilor.

etiologie

Sarcoidoza Beck ICD 10-a revizuire se referă la o boală asociată cu imunitate afectată ca urmare a investigațiilor multiple a relevat rolul HLA (antigen leucocitar uman) în apariția granuloamelor. Astfel, se descoperă loci care protejează împotriva sarcoidoză sau, dimpotrivă, provocarea ei, provocând leziuni ale creierului, ochilor și altor organe.

Se stabilește fără echivoc că sarcoidoza nu este contagioasă. Faptul că această suferință are loc între membrii aceleiași familii nu exclude transmiterea sa ereditară.

Poate că acest lucru este absolut sigur cu privire la etiologia bolii. Răspunsul final la întrebarea cu privire la ceea ce influențează dezvoltarea bolii, totuși. Oamenii de stiinta sugereaza ca factorii de risc pot fi:

• infecții infecțioase sau fungice;
• polen de plante;
• gazele și vaporii chimici dăunători;
• irațională;
• ecologie rea.

epidemiologie

Dacă cauzele sarcoidozelor lui Beck nu sunt încă clar stabilite, epidemiologia bolii este bine cunoscută. Deci, se dovedește că această boală afectează oameni de toate vârstele, inclusiv copiii mici, dar cel mai adesea este observat la pacienții cu vârsta cuprinsă între 20-40 de ani, iar femeile sunt mai predispuse la aceasta. În ceea ce privește rasa, există și o anumită diferență. Sarcoidoza oameni bolnavi rar în Orientul Mijlociu și Japonia, și în India este diagnosticată în 150 de 100 000. În partea de nord a Europei, 40 de persoane se îmbolnăvesc de la 100 000 în partea de sud a cifrele sunt ușor mai ridicate. În Australia Boala Beck este diagnosticată în 92 la 100 000 in Statele Unite in randul afro-americani cifra este de 40-64 de cazuri, iar în rândul persoanelor cu pielea deschisa imbolnavesc doar 10-14 de cazuri la 100 000 de locuitori.

Este surprinzător faptul că fumătorii sunt mai puțin susceptibili de sarcoidoză decât cei care nu au acest obicei prost.

simptomatologia

Sarcoidoza în stadiile inițiale apare deseori fără simptome. De obicei, oamenii nici măcar nu bănuiesc că au această boală. În mod clar, semnele sunt observate chiar și cu o boală de gradul 3, când apare așa numita formă pulmonară-mediastinală a sarcoidoză Beck. Majoritatea pacienților au astfel de simptome:

• pierderea apetitului;
• apatie, letargie;
• oboseală (observată chiar din momentul trezirii);
• temperatură;
• durere musculară;
• pierderea greutății corporale;
• tuse, care nu este tratată cu medicamente antitusive.

Astfel de plângeri sunt adesea expuse diagnosticul de „la rece“ sau „ARI“, dar progresia sarcoidoza devine tuse prelungită, hemoptizii apare pe piele devin granuloame vizibile. În viitor, fără tratament, ochii, ficatul, inima și alte organe pot fi afectate. Simptomatologia cu fiecare formă are trăsături caracteristice. Deci, cu sarcoidoza de tip D86.8 + H22.1 * viziunea se deteriorează, pleoapele devin inflamate, apare lacrimare. Când tastați D86.8 + I41,8 * prezintă semne de insuficiență cardiacă, dificultăți de respirație, aritmie. În tipul D86.3, pe piele apare eritem nodosum. Pot să semene cu o erupție cutanată. Fața, antebrațele, scuturile sunt atinse.

diagnosticare

Sarcoidoza lui Beck are simptome similare cu manifestările altor boli. Pentru a se diferenția corect, pacientul trebuie să examineze și să consulte mai mulți medici cu profil îngust și o serie de teste pentru a exclude:

• tuberculoza;
• berilioza (apare atunci când este expusă la beriliu);
• reumatism;
• limfom (neoplasme maligne în ganglionii limfatici);
• reacții alergice la orice;
• infecții fungice.

Pacientul este analizat:

• sânge (general și biochimic);
• urină (generală);
• ECG;
• bronhoscopie;
• cercetarea spălării apei bronșice;
• teste de tuberculoză;
• raze X (poate fi realizat în asociere cu o scanare CT a sistemului respirator), rezultate deosebit de bune se obțin prin multislice CT și pentru a detecta modificari granulomatoase ale inimii; RMN prescrie
• tarioscopie (utilizată în cazuri deosebit de dificile).

Ecografia în sarcoidoza lui Beck este transesofagiană, oferind rezultate excelente la examinarea ganglionilor limfatici intrathoracici. În același timp, se efectuează o biopsie.

Un alt tip de anchetă - scanarea cu galiu. Acest metal este deosebit de acumulat în focarele inflamației. După 2 zile după administrarea intravenoasă, substanțele pacientului sunt scanate. Dezavantajul metodei este acela că galiul este capabil să se acumuleze în orice focar inflamator, indiferent dacă este cauzat de sarcoidoză sau de o altă boală.

Tratamentul sarcoidozei Beck

Scopul terapiei pentru această boală este păstrarea funcțiilor tuturor organelor afectate. Dacă un pacient are cicatrici pulmonare în plămâni, nu mai este posibil să scapi de ele.

Când diagnosticul de "sarcoidoză" este confirmat ca rezultat al tuturor testelor, medicul prescrie glucocorticosteroizi. Principalul medicament este prednisolonul. Cursul de tratament este lung, de până la 8 luni. Pot apărea efecte secundare:

• umflare;
• creștere în greutate;
• durere în stomac;
• schimbări de dispoziție;
• hipertensiune;
• acnee erupție.

La administrarea rapidă a medicamentului se observă un efect pozitiv, dar după încetarea tratamentului semnele bolii se pot întoarce.

În cadrul complexului, numiți "Pentoxifylline", "Methotrexat", "Chloroquine".

Având în vedere faptul că granuloame ar putea să dispară pe cont propriu, pacienții care au sarcoidoza nu cauzează nici un disconfort sau durere, nu prescrie un tratament, dar sunt o monitorizare regulată a stării lor de sănătate.

perspectivă

În cazul în care un diagnostic de „sarcoidoza Beck“ de scanare CT, radiografie toracica, analiza biopsie, erori nu poate fi, dar nu trebuie să disperare. Boala cu dreptul de tratament nu reduce nivelul de trai nu afectează capacitatea de a lucra, iar femeile cu boala fara probleme a da naștere la copii sănătoși.

Complicațiile apar numai la acei pacienți care nu au fost tratați în timp util. Acestea pot avea:

• insuficiență respiratorie;
• afectarea semnificativă a vederii, inclusiv orbire;
• agravarea bolilor organelor interne.

Prevenirea sarcoidozei nu a fost dezvoltată din cauza incertitudinii etiologiei sale. Medicii oferă doar recomandări generale:

• să respecte regimul corect al zilei;
• rația nutrițională;
• să nu abuzeze de alcool;
• Evitați contactul cu substanțele chimice nocive, în special cu cele cu volatilitate ridicată, gaze și praf.