Wilms tumor: simptome, tratament

Nu există un singur organ în corpul uman care să rămână mereu sănătos în orice situație. Din păcate, multe boli și defecte sunt stabilite în timpul dezvoltării intrauterine. Vom vorbi despre unul dintre ele în articolul nostru. Mulți oameni nu se cunosc cu tumora lui Wilms. Ce este, unii nici măcar nu ghicesc. În articol, vom încerca să înțelegem simptomele, cauzele și tactica tratamentului acestei boli.

Conceptul de tumoare Wilms

Tumoarea Wilms sau, așa cum se mai numește, nefroblastom, se referă la afecțiunile renale maligne care apar cel mai adesea în copilărie. De obicei, este diagnosticat la vârsta de 2-5 ani. Wilms tumora la adulți este rară, atât de puțin a fost învățat.

Din păcate, copiii care suferă de această boală au adesea alte abateri în dezvoltarea lor. Se crede că formarea unei tumori poate începe în perioada prenatală, deoarece un copil de două săptămâni îl poate detecta deja.

Wilms `tumora, ca o regulă, este localizat pe de o parte, dar există, de asemenea, cazuri de leziuni renale bilaterale. Dacă te uiți la organul bolnav, observi că suprafața lui este neuniformă, secțiuni ale hemoragiilor și necrozei sunt vizibile pe incizie, în unele locuri sunt prezente chisturi. În acest caz, se spune că pacientul are o tumoare chistică de Wilms.

La început, tumoarea este localizată numai în interiorul rinichilor. Odată cu dezvoltarea ulterioară, ea crește în țesuturi și organe vecine - răspândindu-se astfel metastaze.

Etapele dezvoltării bolii

aceasta malignă trece în dezvoltarea sa mai multe etape:

1. La începutul nefroblastomului se află doar într-un rinichi. Copiii din această perioadă nu pot simți disconfort și nu au plângeri.
2. Tumora începe să se răspândească dincolo de rinichi, dar totuși nu există metastaze.
3. Dezvoltarea ulterioară este însoțită de germinarea capsulei, iar leziunea afectează organele adiacente, ganglionii limfatici.
4. Metastazele se găsesc în ficat, plămâni, oase.
5. În ultima etapă a dezvoltării sale, tumora lui Wilms la copii este deja afectată de doi rinichi.

Probabil, nu este necesar să se explice că mai devreme de diagnosticarea tumorii, cu atât mai optimistă poate fi dată prognoza pacientului.

Simptomatologia bolii

Deoarece este posibilă diagnosticarea patologiei în diferite etape, semnele, în funcție de acestea, pot fi diferite. Cel mai adesea, dacă există o tumoare de Wilms, simptomele sunt după cum urmează:

• maladii generale;
• slăbiciune, iar dacă copilul este foarte mic, atunci el doarme în mod constant;
• o scădere a apetitului;
• se observă scăderea în greutate;
• în unele cazuri există o temperatură ridicată;
• pielea devine palidă;
• poate crește tensiunea arterială;
• examenele de sânge arată creșterea ESR și o scădere a hemoglobinei;
• există sânge în urină;
• în cazuri grave, se poate observa obstrucția intestinului, deoarece tumoarea îl stoarce.

Cu orice boală, comportamentul copilului se schimbă, iar tumora lui Wilms la copii nu face excepție. Mama poate suspecta imediat că ceva nu este în regulă cu copilul.

Când boala merge departe, tumoarea este bine palpată de mâini. În acest caz, copilul simte durere, deoarece organele vecine sunt stoarse, ceea ce îi împiedică să funcționeze în mod normal. La unii pacienți, abdomenul crește dacă tumora lui Wilms este diagnosticată. Fotografia de mai jos arată bine.

Când există un număr mare de metastaze, copilul începe să piardă brusc greutatea. Cel mai adesea, moartea apare ca urmare a insuficienței pulmonare și a epuizării excesive a corpului. Ceea ce este demn de remarcat, apariția metastazelor depinde nu mai mult de dimensiunea tumorii, ci mai mult de vârsta pacientului. Se pare că foarte mici copii cu un astfel de diagnostic sunt mult mai probabil să se recupereze complet.

Dar, cel mai adesea, nu este diagnosticată doar tumora Wilms, este de obicei însoțită de alte anomalii de dezvoltare.

Bolile concomitente

Este destul de rar ca această tumoare să fie diagnosticată ca singura abatere în dezvoltare. Cel mai adesea el însoțește patologiile asociate:

• hipospadias, când uretra la băieți se deschide undeva în mijlocul penisului sau în perineu;
• organe interne crescute, de exemplu, o limbă mare;
• un membru este mai mare decât celălalt;
• criptorhidism;
• absența unui iris în ochi (se creează un sentiment că elevul nu este înconjurat de nimic).

Diagnosticarea tumorii Wilms

Când nefroblastomul este doar la începutul dezvoltării sale, este dificil să se facă un diagnostic corect, deoarece nu există nici o simptomatologie pronunțată. Din acest motiv, în cele mai multe cazuri, tratamentul este început deja când tumora este în 3 sau 4 etape.

Părinții trebuie să monitorizeze îndeaproape starea copilului, iar dacă există paloare, tensiune arterială crescută, ton redus, este posibilă cercetarea tumorii, atunci trebuie efectuată imediat o examinare completă. De obicei, include următoarele tipuri de diagnostice:

1. Analiza sângelui și a urinei. În urină, proteinurie, macrogemurie și în sânge a crescut ESR, există anemie.
2. Urografia vă permite să faceți un diagnostic corect în mai mult de 70% din cazuri. Este posibilă vizualizarea contururilor rinichiului și, în prezența unei tumori, sunt evidente ușoare modificări ale formei organului și o încălcare a funcției.
3. Cu ajutorul tomografiei cu ultrasunete, este de asemenea ușor de observat dimensiunea tumorii și localizarea acesteia.
4. Tumoarea Wilms pe ecografie arată ca o formare eterogenă cu chisturi în interior.
5. Cu ajutorul tomografiei computerizate cu raze X, se poate observa nu numai tumora într-un rinichi, ci și analiza stării celui de-al doilea și, de asemenea, se vede prezența metastazelor în organele vecine.
6. Cu dimensiuni mari ale tumorii, angiografia este de obicei prescrisă. Aceasta se face pentru a determina localizarea vaselor relativ mari ale nefroblastomului, astfel încât în ​​timpul operației chirurgul a avut o idee despre starea de lucruri.
7. Ecografia și CT pot determina gradul de metastază tumorală în organe și țesuturi.

În prezent, metodele medicale de cercetare se află la un nivel de dezvoltare care permite diagnosticarea corectă în aproape 95% din cazuri. Dar în 5% toate aceleași greșeli apar, de exemplu, dacă chistul multilocular a fost luat pentru o tumoare Wilms pe ecografie, numai în timpul operației poate fi detectat. La precizia de scanare cu ultrasunete face 97%, iar la KT este puțin mai mică. Deși există cazuri când tumora lui Wilms este combinată cu un chist.

Examinarea ulterioară vizează găsirea de metastaze, apoi alegerea tacticii corecte pentru tratarea bolii. Dacă tumora Wilms se dezvoltă la copii, tratamentul este atribuit în fiecare caz în parte, luând în considerare caracteristicile organismului și stadiul dezvoltării bolii.

Cauzele nefroblastomului

Este imposibil să spun cu certitudine care este cauza dezvoltării tumorilor. Se crede că motivul pentru aceasta este o mutație în ADN a celulelor. Într-un mic procent din cazuri, este transmis de la părinți la copii. Dar majoritatea cercetătorilor nu găsesc o legătură între ereditate și dezvoltarea tumorii Wilms.

Medicii cred că există anumiți factori de risc care conduc la apariția nefroblastomului. Acestea includ următoarele:

1. Sexul feminin. Potrivit statisticilor, fetele sunt mai susceptibile de a avea această boală decât băieții.
2. Continuitate ereditară. Deși cazurile de boală familială sunt rare.
3. Afiliere la Cursa negreroidă. Printre acest tip de populație, boala apare de 2 ori mai frecvent.

În general, se poate observa că cauzele exacte ale dezvoltării tumorii lui Wilms nu au fost stabilite până în prezent.

Tratamentul nefroblastomului

De regulă, terapia oricărei boli poate fi abordată din diferite părți. Când tumora Wilms este detectată la copii, tratamentul este prescris prin examen histologic. Experții cred că o bună histologie oferă un prognostic mai favorabil. Dar aceasta nu înseamnă că testele rele servesc ca un semnal pentru a opri tratamentul.

Dacă vorbim despre nefroblastom, atunci pentru tratamentul său se utilizează următoarele metode:

• intervenție operativă;
• Radioterapia.

De asemenea, oferă rezultate pozitive ale chimioterapiei pentru tumora Wilms.

Tactica tratamentului este aleasă individual pentru fiecare pacient mic. Aceasta va depinde nu numai de stadiul dezvoltării tumorii, ci și de starea corpului copilului.

Intervenție chirurgicală

Renunțarea la rinichi este o nefrectomie. Poate fi de mai multe tipuri:

1. Simplu. În acest caz, chirurgul în timpul operației elimină rinichiul complet afectat. Dacă al doilea organ este sănătos, atunci poate funcționa "pentru doi".
2. Nefrectomie parțială. În timpul unei astfel de operații, medicul îndepărtează numai tumora canceroasă din interiorul rinichiului și a țesutului deteriorat din jur. Cel mai adesea, o astfel de manipulare este forțată să fie efectuată dacă al doilea rinichi este deja îndepărtat sau prea bolnav.
3. Îndepărtarea radicală. Nu numai rinichiul cu structurile înconjurătoare este căutat, ci și ureterul, glanda suprarenale. Ganglionii limfatici pot fi, de asemenea, îndepărtați dacă celulele canceroase se găsesc în ele.

În timpul operației, poate fi întotdeauna clar că țesuturile vecine sunt deteriorate, atunci este necesar să se navigheze situația și să se elimine toate infectate. În cazurile severe, când nefroblastomul (tumora Wilms) afectează ambii rinichi la copil, este necesar să se îndepărteze ambele organe pentru salvarea copilului.

După nefrectomie bilaterală, copilului i se prescrie hemodializă pentru a curăța sângele de toxine. Pentru a face viața după îndepărtarea ambilor rinichi de grad înalt este posibilă numai după operația de transplant a corpului dat de la donator, care este destul de dificil de găsit. Astfel de pacienți se află de multe ori în linie pentru un transplant de ani de zile.

După operația de eliminare a tumorii, este trimisă pentru analiză pentru a studia specificitatea celulelor canceroase, agresivitatea acestora, rata de reproducere. Este necesar să alegeți calea cea mai eficientă de chimioterapie.

Chimioterapia în tratamentul nefroblastomului

Dacă tumoarea nu poate fi îndepărtată, tratamentul este redus la alte metode, de exemplu, la utilizarea chimioterapiei.

În timpul unui astfel de tratament, sunt prescrise medicamente pentru chimioterapie, care contribuie la distrugerea celulelor canceroase. În practica medicală, în aceste scopuri, cele mai des desemnate sunt următoarele:

• "Vincristine".
• „Dactinomicina“.
• "Doxorubicin".

Un astfel de tratament este destul de dificil pentru organism, există schimbări în activitatea mai multor organe interne, de exemplu:

• procesul de hematopoieză este întrerupt;
• foliculii de păr sunt deteriorați, ceea ce determină chelie în timpul chimioterapiei;
• celulele tractului digestiv suferă, ceea ce provoacă pierderea apetitului, vărsături, greață;
• scade imunitatea, ceea ce face organismul mai susceptibil la diferite infecții.

Părinții ar trebui să întrebe medicul despre posibile efecte secundare înainte de a lua medicamente pentru chimioterapie și să ia măsurile necesare pentru a susține corpul copilului.

Dacă un copil este forțat să prescrie o doză mare de medicamente, medicul ar trebui să avertizeze că acest lucru poate determina distrugerea celulelor măduvei osoase și le poate îngheța. După tratament, pot fi dezghețate și introduse în corpul bebelușului, își vor începe îndatoririle imediate pentru producerea de celule sanguine. Deci, măduva osoasă, deteriorată în timpul chimioterapiei, va fi restaurată.

Radioterapia

Dacă tumoarea lui Wilms este foarte progresivă, tratamentul include în mod necesar radioterapia. Acesta este combinat cu chimioterapia dacă nefroblastomul se află în stadiile 3-4 ale dezvoltării sale. Radioterapia ajută la distrugerea celulelor canceroase care "au scăpat" de la chirurg în timpul intervenției chirurgicale.

În timpul procedurii, este important ca copilul să rămână nemișcat, deoarece razele sunt îndreptate direct spre zona tumorală. Dacă pacientul este foarte mic și imobilitatea lui este problematică, atunci înainte de administrare se administrează o mică doză de sedative.

Iradierea necesită respectarea recomandărilor exacte. Punctul la care vor fi direcționate razele este etichetat cu un colorant. Tot ceea ce nu trebuie să cadă în zona de iradiere este acoperit de scuturi speciale.

Totuși, toate măsurile de precauție nu scutesc de efectele secundare care apar atunci:

• greață;
• slăbiciune;
• iritarea pe piele la locul iradierii;
• diaree.

Medicul trebuie să prescrie medicamente care să ușureze starea pacientului și să elimine efectele secundare.

Terapia depinde de stadiul bolii

Pentru orice boală, tratamentul este selectat în mod individual. Acest lucru este valabil mai ales pentru copii. Tumoarea Wilms necesită, de asemenea, o analiză atentă și selecția de terapii adecvate. Aceasta ia în considerare nu numai stadiul bolii, ci și vârsta copilului, starea sa și caracteristicile organismului.

1. În prima și a doua etapă a dezvoltării tumorilor, atunci când procesul afectează numai un rinichi și celulele canceroase nu sunt agresive, tratamentul constă de obicei în înlăturarea organului afectat și chimioterapia ulterioară. Radioterapia poate fi, de asemenea, necesară.
2. 3 și 4 etape ale nefroblastomului necesită o abordare diferită. Tumoarea se extinde dincolo de rinichi, deci nu mai poate fi îndepărtată fără a atinge organele vecine. În acest caz, este numită îndepărtarea chirurgicală a unei părți a tumorii urmată de chimioterapie și iradiere.
3. Etapa 5 se caracterizează prin apariția patologiei la ambii rinichi. Efectuați îndepărtarea parțială a tumorii, afectând în același timp ganglionii limfatici învecinați. După operație, se efectuează un curs de radiație și chimioterapie. Dacă trebuie să eliminați ambii rinichi, pacientului i se face dializă și apoi este necesar un transplant de organe sănătoase.

Copiii sunt diferiți și fiecare are o reacție individuală la terapia unei tumori. Înainte de a fi de acord cu un plan de tratament, părinții trebuie să discute toate problemele cu medicul. Ei trebuie să știe ce efect au medicamentele asupra organismului, cum să evite sau să atenueze efectele secundare în timpul tratamentului.

Realizarea studiilor clinice

În fiecare an, există noi metode și metode pentru tratarea anumitor boli. Acest lucru este valabil în special pentru tumorile canceroase, deoarece mortalitatea din partea acestora este la un nivel ridicat.

În multe țări, nu numai adulții, dar și copiii pot participa la studiile clinice ale celor mai noi tratamente Wilms umflate. Părinții pot solicita medicului să efectueze astfel de teste în țara noastră, dacă există posibilitatea de a participa la acestea.

Dacă există o probabilitate, medicul trebuie să dea informații complete despre siguranța tratamentului. Este de remarcat faptul că de multe ori participarea la astfel de teste experimentale oferă o șansă suplimentară în lupta împotriva bolii.

Dar medicul ar trebui să avertizeze și că în cursul tratamentului pot apărea efecte secundare nepredictabile care nu au fost observate înainte și nimeni nu poate garanta o vindecare de 100%.

recidiva

Este important nu numai să se facă față bolii, ci și să se asigure că nu există o recidivă. Din nefericire, acest lucru se întâmplă cu nefroblastomul atât în ​​timpul terapiei cât și după aceasta. Analizele sunt luate și, dacă sunt satisfăcătoare, sunt prescrise schemele de rezervă ale medicamentelor chimioterapeutice:

• "Vincristine".
• "Doxorubicin".
• "Ciclofosfamidă" în asociere cu "Dactinomicină" sau "Ifosfamidă".
• "Carboplatin".

Fiecare caz este individual, iar unii pacienți, în caz de recidivă, sunt prescrise o doză mare de medicamente pentru chimioterapie, după care efectuează transplant de celule stem sânge. Cel mai bun efect va fi dacă combinați intervențiile chirurgicale cu radiațiile și polihemoterapia.

Wilms tumora într-o istorie de sarcină

Rinichii din corpul uman îndeplinesc una din funcțiile principale - purificarea sângelui din toxine și produse metabolice. În timpul sarcinii, aceștia poartă o dublă responsabilitate nu numai pentru starea mamei, ci și pentru viața unui organism nou, în curs de dezvoltare.

Dacă mama viitoare ar fi operată îndepărtarea rinichiului cu mult înainte de debutul sarcinii, prognosticul poate fi destul de favorabil. Multe femei suporta in mod sigur sarcinile si nasc copii sanatosi.

Dar există și excepții, atunci când un nou stat poate provoca recidiva bolii. Apoi, este necesar să întrerupeți sarcina pentru a salva viața unei femei.

Uneori, cu experienta in tumora copilarie Wilms poate provoca dezvoltarea pielonefrita, precum și poate afecta dezvoltarea funcțională a fătului. Chiar și în ciuda faptului că cel mai adesea rezultatul sarcinii este favorabil, riscul de metastază persistă și 10-20 de ani după îndepărtarea rinichiului.

Prognoză pentru un pacient cu nefroblastom

Pentru a da un prognostic clar în prezența unei tumori Wilms, este necesar să se estimeze mărimea, stadiul de dezvoltare și analiza histologică. Cel mai nefavorabil este prezența unei tumori de peste 500 g și în 3-4 etape de dezvoltare cu o histologie slabă.

Dacă se prescrie o schemă complexă de terapie adecvată, atunci supraviețuirea pacienților este de aproximativ 60%. În stadiile inițiale, tumoarea se pretează la un tratament mai eficient, recuperarea apare la 80-90% din populație.

Având în vedere că nu există o măsură specială de prevenire a unei astfel de boli, se recomandă să fie supusă unei examinări regulate doar dacă copilul este expus riscului. Cu cât mai devreme se găsește o tumoare, cu atât sunt mai mari șansele de recuperare.