Policemia este adevărată. Cauze, simptome, diagnostic, tratament

Policemia este o boală care poate fi identificată prin căutarea numai a feței persoanei. Și dacă mai faceți un examen de diagnosticare, atunci nu va exista nici o îndoială. În literatura medicală, puteți găsi alte nume pentru această patologie: eritremia, boala Vaquez. Indiferent de termenul ales, boala reprezintă o amenințare gravă la adresa vieții umane. În acest articol, vom descrie mai detaliat mecanismul apariției acestuia, simptomele primare, etapele și metodele propuse de tratament.

Informații generale

Policemia adevărată este înțeleasă ca mieloproliferativă cancer de sânge, la care măduvă osoasă produce celule roșii în cantități excesive. Într-o măsură mai mică, alte elemente enzimatice, și anume leucocitele și trombocitele, cresc.

Celulele roșii din sânge (în caz contrar eritrocitele) oxigenează toate celulele corpului uman, ducând-o de la plămâni la sistemele organelor interne. Aceștia sunt, de asemenea, responsabili pentru îndepărtarea dioxidului de carbon din țesuturi și transportul acestuia în plămâni pentru expirație.

Eritrocitele sunt produse în mod continuu în măduva osoasă. Este o colecție de țesuturi spongiforme, localizate în interiorul oaselor și responsabile pentru procesul de hematopoieză.

Leucocitele sunt celule albe din sânge care ajută la combaterea diferitelor infecții. Trombocitele sunt fragmente de celule denuclearizate care sunt activate în tulburări de integritate vasculară. Ei au capacitatea de a se lipi împreună și de a bloca gaura, oprind astfel sângerarea.

Policemia adevărată este caracterizată prin producția excesivă de celule roșii din sânge.

Prevalența bolii

Această patologie este de obicei diagnosticată la pacienții adulți, dar poate să apară la adolescenți și copii. De mult timp, afecțiunea nu se poate simți, adică este asimptomatică. Conform studiilor, vârsta medie a pacienților variază de la 60 la aproximativ 79 de ani. Tinerii se îmbolnăvesc mult mai rar, dar au o boală mult mai grea. În cazul reprezentanților sexului mai puternic, potrivit datelor statistice, policitemia este diagnosticată de mai multe ori mai des.

patogenia

Cele mai multe dintre problemele de sănătate asociate cu această boală se datorează creșterii continue a numărului de celule roșii din sânge. Ca urmare, sângele devine excesiv de dens.

Pe de altă parte, viscozitatea crescută provoacă formarea de cheaguri (trombi). Acestea pot interfera cu fluxul sanguin normal prin artere și vene. Această situație cauzează adesea atacuri de cord și atacuri de cord. Lucrul este că sânge gros curge de câteva ori mai lent prin vasele de sânge. Inima trebuie să facă mai multe eforturi pentru ao împinge literalmente.

Scurgerea fluxului sanguin nu permite organelor interne să primească cantitatea necesară de oxigen. Aceasta duce la apariția insuficienței cardiace, a durerilor de cap, a anginei pectorale, a slăbiciunii și a altor probleme de sănătate care nu sunt recomandate a fi ignorate.

Clasificarea bolii

• I. Etapa inițială.

1. Dureaza de la 5 ani sau mai mult.
2. Splina are o dimensiune normală.
3. Testele de sânge arată o creștere moderată a numărului de celule roșii din sânge.
4. Complicațiile sunt rareori diagnosticate.

• II A. Stadiu policitemic.

1. Durata de la 5 la aproximativ 15 ani.
2. Există o creștere a unor organe (splină, ficat), sângerări și tromboze.
3. Site-uri proces tumoral nu există splină în splină.
4. Sângerarea poate provoca o deficiență de fier în organism.
5. În analiza sângelui există o creștere persistentă a eritrocitelor, a leucocitelor și a trombocitelor.

• II B. Stadiul policitemic cu metaplazie mieloidă a splinei.

1. Analizele arată un conținut crescut de celule sanguine, cu excepția limfocitelor.
2. Există un proces tumoral în splină.
3. În imaginea clinică există epuizare, tromboză, sângerare.
4. În măduva osoasă există o formare treptată de cicatrici.

• III. Stadiul anemic.

1. În sânge există o scădere bruscă a eritrocitelor, a trombocitelor și a globulelor albe din sânge.
2. Există o creștere pronunțată a dimensiunii splinei și a ficatului.
3. Această etapă, de regulă, se dezvoltă după 20 de ani de la confirmarea diagnosticului.
4. Boala poate fi transformată în leucemie acută sau cronică.

Cauzele bolii

Din păcate, în prezent, specialiștii nu pot spune care sunt factorii care conduc la dezvoltarea unei astfel de boli, cum ar fi adevărata policitemie.

Cele mai multe tind să teoria virale-genetice. Potrivit ei, virusuri speciale (există aproximativ 15 bucăți) sunt introduse în corpul uman și sub influența unor factori care afectează în mod negativ apărarea imună, pătrunde în nodurile de măduvă osoasă și limfatici. Apoi, în loc de maturizare adecvată, aceste celule încep să se divizeze și să se înmulțească rapid, formând noi fragmente.

Pe de altă parte, cauza policitemiei poate fi ascunsă într-o predispoziție ereditară. Oamenii de stiinta au dovedit ca aceasta afectiune este mai sensibila la rudele apropiate ale unei persoane bolnave, precum si la persoanele cu structura cromozomilor afectate.

Predispoziția la apariția unor factori de boală

• Raze X, radiații ionizante.
• Infecții intestinale.
• Viruși.
• Tuberculoza.
• Intervenții chirurgicale.
• Stresul frecvent.
• Utilizarea pe termen lung a anumitor grupuri de medicamente.

Imagine clinică

Începând cu a doua etapă a dezvoltării bolii, literalmente toate sistemele organelor interne sunt implicate în procesul patologic. Mai jos vom enumera sentimentele subiective ale pacientului.

• Slăbiciune și un sentiment de oboseală.
• Creșterea transpirației.
• O scădere semnificativă a eficienței.
• Dureri de cap severe.
• Deficiențe de memorie.

Policemia adevărată poate fi, de asemenea, însoțită de următoarele simptome. În fiecare caz, gravitatea lor variază.

• Extinderea venelor și modificări în nuanța pielii. Pacienții au observat prezența unor vene marcate pronunțate. Cu această boală, pielea se caracterizează printr-o nuanță roșiatică-cireșe, mai ales în părțile deschise ale corpului (limba, mâinile, fața). Buzele devin albastre, ochi ca sângele. Această modificare a aspectului se datorează supraîncărcării vaselor de suprafață cu sânge și încetinirea semnificativă a progresului acesteia.
• Mâncărimi de mâncărime. Acest simptom este observat în 40% din cazuri.
• Eritromelalgia (dureri de arsură pe termen scurt pe vârful degetelor și degetelor de la picioare, care sunt însoțite de înroșirea pielii). Apariția acestui simptom este asociată cu un conținut crescut de trombocite în sânge și formarea de microtrombi.
• Creșteți dimensiunea splinei.
• Apariția ulcerelor în stomac. Din cauza trombozei vaselor mici, membrana mucoasă a organului își pierde rezistența la Helicobacter pylori.
• Cheaguri de sânge. Motivele apariției lor sunt explicate de vâscozitatea crescută a sângelui și de modificările din pereții vasculari. De regulă, această situație duce la o încălcare a circulației sângelui în membrele inferioare, în creier și în vasele coronare.
• Durere în picioare.
• Sângerări abundente din gingii.

diagnosticare

În primul rând, medicul colectează o anamneză completă. El poate cere o serie de întrebări de clarificare: atunci când a apărut disconfort / lipsă de aer / disconfort dureros, etc. Este la fel de important pentru a determina prezența unor boli cronice, obiceiuri proaste, este posibil contactul cu substanțele toxice ...

Apoi se efectuează o examinare fizică. Specialistul determină culoarea pielii. Prin palpare și atingere se observă o creștere a splinei sau a ficatului.

Pentru a confirma boala, testele de sânge sunt obligatorii. Dacă pacientul are această patologie, rezultatele testului pot fi următoarele:

• Creșterea numărului de celule roșii din sânge.
• Parametrii crescuți ai hematocritului (procentul de celule roșii din sânge).
• Indicatori mari ai hemoglobinei.
• Nivel scăzut de eritropoietină. Acest hormon este responsabil pentru stimularea maduvei osoase in procesul de producere a unor celule rosii din sange.

Diagnosticul implică, de asemenea, aspirația creierului și o biopsie. Prima variantă a studiului implică prelevarea probei părții lichide a creierului, iar biopsia este o componentă solidă.

Boala policitemică este confirmată prin teste pentru mutația genetică.

Care ar trebui să fie tratamentul?

Completă depășirea unei astfel de boli, așa cum este adevărata policitemie, nu este posibilă. De aceea, terapia se concentrează exclusiv pe reducerea manifestărilor clinice și reducerea complicațiilor trombotice.

În primul rând, pacienților li se administrează sânge. Această procedură implică îndepărtarea unei cantități mici de sânge (de la 200 până la aproximativ 400 ml) cu scop terapeutic. Este necesar să se normalizeze parametrii cantitativi ai sângelui și să se reducă viscozitatea acestuia.

Pacienții prescriu, de obicei, "Aspirina" pentru a reduce riscul de a dezvolta diverse tipuri de complicații trombotice.

Chimioterapia este utilizată pentru a menține hematocritul normal atunci când există prurit sever sau trombocitoză crescută.

Transplantul măduvei osoase în această boală este extrem de rar, deoarece această patologie în cazul unei terapii adecvate nu este moartă.

Este necesar să se observe că schema sau planul de tratament concret sunt tratate individual în fiecare caz. Terapia descrisă mai sus are doar scop informativ. Nu este recomandat să încercați să faceți față acestei boli pe cont propriu.

Posibile complicații

Această boală este destul de gravă, așa că nu neglija tratamentul său. În caz contrar, probabilitatea complicațiilor neplăcute crește. Acestea includ următoarele:

• Cheaguri de sânge. Cauzele acestui proces patologic pot fi ascunse în creșterea vâscozității sângelui, creșterea numărului de corpuri roșii și, de asemenea, a trombocitelor.
• Urolitiază și guta.
• Sângerări chiar și după intervenții chirurgicale minore. De regulă, trebuie să rezolvați o astfel de problemă după extracția dinților.

perspectivă

Boala Vaquez este o boală rară. Simptomele care apar în stadiile incipiente ale dezvoltării sale ar trebui să fie o ocazie pentru examinarea imediată și terapia ulterioară. În absența tratamentului adecvat, în cazul în care boala nu a fost diagnosticată în timp util, survine decesul. Principala cauză a decesului este cel mai adesea complicațiile vasculare sau transformarea bolii în leucemie cronică. Cu toate acestea, tratamentul competent și respectarea strictă a tuturor recomandărilor formulate de medicul poate prelungi in mod semnificativ durata de viață a pacientului (15-20 de ani).

Sperăm că toate informațiile prezentate în acest articol vor fi cu adevărat utile pentru dvs. Fiți sănătoși!