Malformații vasculare: cauze, simptome, diagnostice și metode de tratament

Dacă în procesul de dezvoltare embrionară este tulburată formarea sistemului circulator, se formează malformații vasculare. Aceasta este o combinație incorectă de vene și artere, care se manifestă la pubertate. Totul începe cu dureri de cap, migrene și convulsii. În cazurile severe, copiii au convulsii epileptice.

definiție

Structura vaselor este diferită în întregul sistem circulator. Unele dintre ele sunt mai groase, altele au un perete muscular, unele au vane, dar toate sunt conectate într-o anumită ordine. Dacă, din anumite motive, secvența stabilită prin natură este încălcată, se formează conglomerate de vase convolute, numite malformații.

De regulă, aceasta este o patologie congenitală, cauzele acesteia fiind necunoscute. Se întâmplă în nouăzeci din sute de mii de nou-născuți în fiecare an. Poate provoca malformații fura sindrom, comprima măduva spinării și țesutul cerebral, pentru a forma anevrism si cauza un accident vascular cerebral si hemoragie meningele. Cel mai adesea apar complicații deja la vârsta adultă, după patruzeci de ani.

clasificare

Există mai multe forme care pot duce la malformații vasculare. Pentru sistemul lor de sistematizare este adoptată în 1996, clasificarea americană a ISSVA. Diferența sa fundamentală față de alte clasificări este împărțirea tuturor anomaliilor în tumori și malformații.

1. Tumorile vasculare:
   - hemangiom infantile (apare în copilărie) -
   - hemangiomul congenital -
   - în formă de hemangiom în formă de balon,
   - aritmetică ca hemangiendoteliomul -
   - Kaposiiform hemangiendoteliom-
   - Tumori dobândite.
2. malformații:
   - Capilare (telangiectasia, angoikeratome) -
   - venos (sporadic, glomangiomas, sindromul Mafucci) -
   - limfaticheskie-
   - arterialnye-
   - arteriovenoznye-
   - combinate.

Malformația vaselor venoase

Malformația venos este o dezvoltare anormală a venelor cu expansiune patologică ulterioară. Este cea mai frecventă dintre toate tipurile de malformații. Această boală este congenitală, dar se poate manifesta atât în ​​copilărie, cât și în copilărie. Localizarea vaselor modificate poate fi orice: sistemul nervos, organele interne, pielea, oasele sau mușchii.

Malformațiile venoase pot apărea pe suprafață sau se află în grosimea organului, pot fi izolate sau întinse în mai multe părți ale corpului. În plus, cu cât sunt mai aproape de suprafața pielii, cu atât culoarea este mai saturată pe care o achiziționează.

Datorită formei neobișnuite și culoarea poate fi confundat cu hemangioame. Pentru diagnosticul diferențial, este suficient să aplicați presiune zonei modificate. Malformațiile sunt moi și își schimbă cu ușurință culoarea. În cazul apariției unor vase de sânge anormale profunde în corpul uman extern patologie nu poate fi afișată.

Împreună cu creșterea copilului și a crescut malformații, dar sub influența factorilor de declanșare, cum ar fi o intervenție chirurgicală, traumatisme, infecții, medicamente hormonale, aflate la vârsta sau menopauza, cunoscut o creștere rapidă expansiune a vaselor de sânge.

Malformații Chiari

Această malformație vasculară, care se caracterizează prin amigdalelor cerebeloase joase. Boala este descrisă la sfârșitul secolului al XlX-lea medic austriac Hans Chiari, în a cărui onoare și a fost numit fenomenul. El a identificat câteva din cele mai comune specii ale acestei anomalii. Datorită amigdaliene locație scăzută împiedică scurgerea de lichid de la creier la maduva spinarii, se creează o presiune intracraniană crescută și provoacă dezvoltarea hidrocefalie.

Chiari tip de malformație descrie deplasarea amigdalele cerebeloase în jos și împingându-le prin foramen magnum. Acest aranjament face ca extinderea canalului spinal, care se manifestă clinic în timpul pubertății. Cele mai frecvente simptome sunt dureri de cap, tinitus, inconstant atunci când mersul pe jos, diplopie, articulare defectuoasă, probleme de deglutiție, și, uneori, vărsături. Pentru adolescenți caracterizate prin durere scăzută și sensibilitate a temperaturii în jumătatea superioară a corpului și a membrelor.

Anomaliile Chiari ale celui de-al doilea tip se dezvoltă dacă mărimea deschiderii occipitale este mărită. În acest caz, amigdalele cerebelului nu cad, ci cad în ea. Aceasta duce la comprimarea măduvei spinării și, respectiv, a cerebelului. În același timp, sunt posibile simptome de retenție de lichide la nivelul creierului, defecte cardiace, o încălcare a tractului digestiv embrionare și a sistemului urogenital.

Măduva spinării

Malformația măduvei spinării este o boală rară care duce la mielopatia progresivă. Dificultățile arteriovenoase preferă să se afle între foile unei cochilii dure sau să se afle pe suprafața măduvei spinării în regiunile toracice sau lombare. Mai des, patologia apare la bărbații adulți.

Boala simptomatică seamănă cu scleroza multiplă și poate induce în eroare neurologul. O deteriorare accentuată a afecțiunii survine după ruperea vaselor de sânge și a hemoragiilor în spațiul subarahnoid. La pacienți, există tulburări ale zonei senzoriale și motorii, perturbări în activitatea organelor pelvine. Dacă simptomele corticale sunt atașate, boala devine mai asemănătoare cu cea a ALS (scleroza amiotrofică laterală).

În cazul în care pacientul se plânge caracteristic două tulburări neurologice diferite, medicul trebuie să fie suspectată malformații vasculare și să efectueze o inspecție vizuală a coloanei vertebrale. Semnele prezenței vaselor modificate vor fi lipomul și zonele cu pigmentare crescută. O astfel de persoană ar trebui trimisă la imagistica prin rezonanță magnetică sau la mielografia computerizată. Aceasta va verifica diagnosticul.

simptome

malformație vasculară arată ca o bombă cu ceas sau un pistol cu ​​cocosul armat în mâinile unui copil - nimeni nu știe când va începe dezastru. În ciuda faptului că boala este o anomalie congenitală, ea începe să se manifeste mult mai târziu. Există două tipuri de flux de malformații vasculare:

- hemoragie (în 70% din cazuri) -
- Torpid (în restul de 30%).

Niciuna dintre opțiuni nu poate fi numită atractivă pentru o persoană cu acest diagnostic. În cazul fluxului hemoragic pacientul are hipertensiune arterială, iar unitatea vasculară este mică și este situată în gât. O jumătate dintre persoanele cu malformații hemoragice au un accident vascular cerebral, ceea ce duce la dizabilitate sau deces. Riscul de hemoragie crește odată cu vârsta, iar pentru femei un factor suplimentar este sarcina și nașterea.

În cazul în care o persoană sa mutat cu succes prima cursă, apoi cu probabilitate de 1: 3 în cursul anului va re-sângerare. Și apoi al treilea. Din păcate, după trei episoade, puțini supraviețuiesc. Aproximativ jumătate dintre pacienți au complicat forme pentru a forma hemoragiilor intracraniene, hematoame sau mixte podobolochechnyh tamponada si creier ventriculi.

A doua variantă a fluxului provoacă o malformație vasculară mare, adânc în cortexul cerebral. Simptomele sunt destul de tipice:

- convulsivitatea sau prezența convulsiilor epileptiforme -
- dureri de cap severe -
- Prezența simptomelor de deficiență asemănătoare tumorilor cerebrale.

sincopă

Aproape toate persoanele cu malformatii vasculare localizate la nivelul creierului, apar mai devreme sau mai târziu, sincopă (de exemplu, sincopă). Aceasta se datorează scăderii temporare a volumului circulației cerebrale. In timpul pacientului sincopă este palid, acoperit cu sudoare rece, mâinile și picioarele erau reci, puls slab și respirație superficială. Atacul a durat aproximativ douăzeci de secunde, iar la capătul său pacientul nu-și amintește nimic.

În fiecare an există mai mult de o jumătate de milion de cazuri noi de sincopă, și doar o mică parte din ele are o relație clară cauză-efect. Sincopa poate fi cauzată de stimularea excesivă a sinusului carotidian, nevralgie de trigemen sau nervoase glosofariangă, reglarea sistemului nervos autonom insuficienta, tulburari de ritm cardiac și, desigur, malformatii vasculare. arterele si venele anormale oferi șunt sanguin și a accelera fluxul său. Ca urmare, creierul nu este suficient de achiziție de nutriție, care se manifestă tulburări de conștiință.

complicații

Chiar înainte ca malformația să se manifeste clinic, persoana va fi ascunsă va dezvolta fenomene pathomorfologice ireversibile. Acest lucru se datorează hipoxiei zonei țesutului cerebral, distrofiei sale și morții. În funcție de localizarea zonei afectate se observă o caracteristică simptome focale (anomalii de vorbire, de mers, mișcări voluntare, de informații și t. N.) pot fi crize epileptice.

Complicațiile severe încep deja la vârsta adultă. Vasele anormale au un perete subțire și sunt mai predispuse la rupturi, astfel încât pacienții cu malformații sunt mai susceptibili de a avea accident vascular cerebral ischemic. Conglomerate mari de artere și vene strânge țesuturile din jurul lor, provocând hidrocefalie. Cea mai periculoasă este o hemoragie din cauza ruperii mai multor nave dintr-o dată. Ea poate avea atât consecințe letale, cât și aproape fără consecințe. Totul depinde de cantitatea de sânge care curge. Accidentul hemoragic are un prognostic mult mai mic și poate să reapară cu timpul.

diagnosticare

Examinarea neurologică primară nu poate dezvălui abaterile la persoanele cu malformații vasculare. De regulă, este necesară o examinare precisă și foarte amănunțită pentru a identifica încălcările. În cazul în care pacientul se plânge de dureri de cap severe frecvente, tremor, tulburări periodice ale conștienței și dificultăți de vedere sau mersul pe jos, este o șansă să-l trimită să efectueze neuroimagistice. Pur și simplu puneți un computer sau imagistică prin rezonanță magnetică a creierului.

Structura cea mai detaliată și mai precisă a vaselor prezintă angiografie de contrast. Pentru asta, pacientul artera carotidă comună Se injectează lichid de contrast cu raze X și se iau o serie de fotografii. Această metodă are o serie de complicații și efecte secundare, de aceea este utilizată numai în cazul dificultăților de diagnosticare.

Pentru a vedea viteza, direcția și nivelul fluxului sanguin în zona modificată, se utilizează ultrasunetele Doppler. Această metodă vă permite să vedeți evacuarea sângelui între artere și vene, să determinați tipul de vase, să determinați prezența anevrismelor și a altor complicații.

tratament

Este posibil ca malformația vasculară să poată fi corectată? Metodele de tratament depind de tipul de anomalie, localizarea acesteia, mărimea focalizării și prezența unui istoric al accidentelor vasculare cerebrale.

Există trei metode principale de terapie:

- chirurgie deschisă -
- embolizarea minim invazivă -
- radiosurgery non-invazive.

Pentru fiecare dintre ele există indicații, contraindicații și o listă de posibile complicații.

Cel mai traumatic este operația deschisă. Pentru a ajunge la vatră, ei fac o autopsie a craniului, clipesc vasele și le traversează. Această opțiune este posibilă dacă malformația este localizată pe suprafața creierului și are dimensiuni mici. Încercările de a ajunge la concentrarea adâncă pot duce la deteriorarea centrelor vitale și la moarte.

Ce se poate face dacă pacientul are o malformație profundă? Tratamentul constă în efectuarea embolizării endovasculare. Aceasta este o procedură destul de blândă, în timpul căreia un vas mare care alimentează conglomeratul anormal introduce un cateter subțire și sub controlul razei X medicul ajunge la malformații. Apoi, un medicament hipoalergenic este injectat în lumenul vaselor, care umple tot spațiul disponibil și blochează fluxul de sânge în această zonă. Din nefericire, această tehnică nu oferă o garanție absolută că vasul este complet șters. Prin urmare, de cele mai multe ori se utilizează ca tratament suplimentar.

Metoda cea mai avansată pentru vasculare Malformațiile presupune operarea cu ajutorul Cyberknife (radiochirurgie). Esența metodei este de a trata accentul anormal din diferite puncte cu raze radioactive înguste. Acest lucru vă permite să distrugeți rapid vasele modificate fără a afecta țesuturile sănătoase. Procesul vaselor de scleroză durează, în medie, câteva luni. Avantajul este absența completă a complicațiilor din sistemul nervos. Există însă limitări în ceea ce privește aplicarea acestei metode:

1. Diametrul total al recipientelor nu trebuie să depășească trei centimetri.
2. Nu ar trebui să existe nici un accident vascular cerebral sau alte hemoragii în istorie. Deoarece peretele subțire și nu poate rezista la rupturi în intervalul dintre executarea procedurii și călirea finală a malformației.