Funcțiile peroxizomale. Sindromul lui Zellweger

Astăzi, vă sugerăm să luați în considerare funcția peroxizomilor. Ce valoare au în celulă? De asemenea, vom acorda atenție bolilor care pot fi detectate cu ajutorul acestei organelle.

De la prefață devine clar că peroxizomii sunt organelele celulei. Celula, la rândul său, face parte din constructorul incredibil de complex al tot ceea ce ne înconjoară. Chiar și o persoană constă din celule, care au un număr foarte mare. O celulă constă din părți chiar mai mici, dar ei îi permit să conducă un mod independent de viață, adică să se unească și să creeze structuri complexe nu este necesar. Un exemplu în acest sens sunt cele mai simple creaturi cu o singură celulă despre care ați auzit probabil în orele de biologie din școală.

Înainte de a lista și caracteriza funcția de peroxisomi, trebuie să înțelegem ce este și cum sunt aranjate.

peroxizomi

Aceste organele arata ca mici vacuole, dimensiunea lor nu atinge 1,5 microni. Peroxisome înconjurată de o membrană subțire, și se separă microgranule interior, din mediul intern al întregii celule. Ce putem detecta în interiorul organoidului? Există un nucleu, se mai numește nucleoid. Este important să se înțeleagă faptul că această parte a peroxisomes nu are nici o legătură cu structura nucleară sau bacterii nucleoid. Nu confunda aceste concepte. Se întâmplă de multe ori că structurile din zona nucleoidă seamănă cu cristalele. Acestea sunt formate din fibre și tuburi. Miezul acestei organelle este separat de peroxizom, în interiorul căruia este urate oxidază. Aceasta este una dintre enzimele. Acum, sugerăm să luăm în considerare funcțiile peroxizomilor dintr-o celulă. Dar, înainte de aceasta, vom lua în considerare structura în detaliu.

structură

Acum vă vom spune ce peroxizomi, structură și funcții (tabel) vor fi, de asemenea, luate în considerare de noi. Pentru a începe, să oferim un ajutor vizual sub forma unei mese. Mai departe, vom descrie în detaliu structura și funcțiile peroxizomului. Tabelul poate fi creat de noi, dar este suficient să se constate că matricea de peroxizomi și constă dintr-o nucleotidă.

Matricea peroxizomală conține 15 enzime. Să analizăm ce. Să evidențiem cele mai semnificative dintre ele:

• peroxidazei;
• catalază;
• oksidoza;
• uratroksidaza.

Și ce funcție efectuează apoi nucleotida? Rolul său este acela de a condensa aceleași enzime. Să ne uităm la modul de formare a peraxilor. Ele se scot din EPS, deci putem spune ca zona de productie a acestui organoid este EPS. Enzimele se formează în:

• EPS;
• hyaloplasm.

Aici este, de asemenea, important să se clarifice faptul că membrana este subțire, dar nu permite penetrarea chiar și a ionilor și a substraturilor moleculare mici. Acum putem considera funcția peroxizomilor. Faceți imediat o rezervă, acest organoid are o mare importanță pentru celulă.

funcții

Funcțiile peroxizomilor sunt următoarele:

• oxidarea substanțelor organice;
• oxidarea acizilor grași;
• biosinteza plasmalogenului;
• biosinteza izoprenoidelor la animale;
• biosinteza colesterolului;
• localizarea proteinei NDR2;
• reglarea inflamației sistemice;
• ajutați în procesul de respirație în celulele plantelor și așa mai departe.

Această listă poate fi continuată de foarte mult timp, deoarece unele funcții nu au fost încă explorate pe deplin. Acum vă sugerăm să discutați mai mult despre sinteza proteinelor. Este important să știm că aceste organele nu conțin părți ca:

• DNA;
• ribozom.

Datorită acestui fapt, sinteza proteinelor are loc în nucleu. Apoi vine importul de peroxizomi în mediul intern. Cum se importă din kernel? Prin participarea semnalului C-terminal. Secvența acestei adresări este foarte scurtă, constă în 3 reziduuri de aminoacizi.

Semnificația pentru examinarea clinică

Am analizat, în secțiunea de mai sus, ce funcțiune peroxisomii îndeplinesc. Acum, un pic despre scopul clinic al acestor organele. Acum, să vorbim puțin despre boala numită sindromul Zellweger. Aceasta este o boală gravă, este cauzată de o încălcare a importului de proteine. În consecință, peroxizomii sunt goi, în celulă și în organism ca un întreg, este detectată eșecul acut al acestor organele. Persoanele care suferă de aceste tulburări întâmpină dificultăți în activitatea unor organe importante, printre care:

• creierul;
• ficat;
• rinichii.

Copiii care s-au născut cu acest sindrom nu pot trăi mult timp și sunt obligați să lase lumina după un timp foarte scurt. Această boală este asociată cu o mutație a acestui organoid. Sunt posibile și forme mai puțin periculoase ale bolii.